Упознавање дијамантске анемије блацкфан-а код деце

Упознавање дијамантске анемије блацкфан-а код деце

Anonim

Дијамантна црна анемија (ДБА) је ретки крвни поремећај који се обично дијагностикује код деце током прве године живота. Деца са ДБА не чине довољно црвених крвних ћелија које су ћелије које носе кисеоник до свих осталих ћелија у телу.

Image

Крвне ћелије настају у коштаној сржи, у унутрашњости дуге коштане сунђере. Код деце са ДБА, многе ћелије које постану црвена крвна зрнца умиру пре него што се развију.

Чињенице о анемији дијамантских црнаца

Подједнако су погођени дечаци и девојчице свих раса. Знаци или симптоми анемије се углавном појављују у доби од 2 месеца, а дијагноза ДБА обично се поставља у првој години дететовог живота.

ДБА се може пренети кроз породице. Откривено је око половине педијатријских пацијената са дијагнозом абнормалних поремећаја гена и могу допринети узроку ДБА. Код друге деце са ДБА нису пронађени ненормални гени и узрок није познат.

Лечење може да укључује лекове, трансфузију крви и трансплантацију коштане сржи. Некада се сматрало да је ДБА болест која се јавља само код деце. Уз успешније лечење, многа деца преживе до одрасле доби и више одраслих сада живи са овом болешћу.

Симптоми анемије код дијамантских црнаца

Ево знакова и симптома ове врсте анемије:

  • Блед кожа
  • Слеепи
  • Раздражљивост
  • Брзи откуцаји срца
  • Шум срца

Поред ових знакова и симптома, до половина деце са ДБА такође се рађа са неком врстом урођене мане. Ови урођени недостаци могу обухватати лица, главу, руку (посебно палац), срце, бубрег или гениталије.

Дијагностицирање анемије дијамантских црнаца

Дијагноза ДБА обично почиње када ваш педијатар открије знакове или симптоме анемије током рутинског прегледа или након рутинског испитивања крви. Два најважнија теста за дијагнозу ДБА су испитивање узорка крви и тестирање коштане сржи. Резултати потребни за постављање дијагнозе су:

  • Анемија пре године дана
  • Узорци крви показују врсту макроцитне анемије, што значи да су црвена крвна зрнца већа од нормалне величине
  • Нормалан број белих крвних зрнаца и тромбоцита у узорку крви
  • Нема довољно ретикулоцита, што су новонаведена црвена крвна зрнца
  • Узорци коштане сржи показују да ће се само неколико ћелија развити у црвена крвна зрнца
  • Остали налази који подржавају дијагнозу ДБА укључују породичну анамнезу, генске неправилности и урођене мане.

Лечење анемије дијамантским блацкфаном

Ево неких од најчешћих лечења ове анемије:

  • Стероиди . Ово је моћан лек који се бори против упале у телу. Иако доктори не знају тачно како раде са ДБА, стероиди омогућавају око 80 одсто људи са ДБА да почну да стварају више црвених крвних зрнаца.
  • Трансфузија крви . Здрав и погодан давалац крви може се давати сваке четири до шест недеља да би се повећао број црвених крвних зрнаца код особе са ДБА.
  • Трансплантација матичних ћелија . Матичне ћелије су ћелије у коштаној сржи које могу постати све врсте крвних ћелија. За трансплантацију матичних ћелија потребни су одговарајући донори, обично блиски чланови породице, и здраве трансфузије матичних ћелија људима с ДБА. Трансплантација матичних ћелија може излечити ДБА, али може доћи до одбацивања или инфекције. Пошто је овај ризик озбиљан, трансплантације матичних ћелија се обично не користе, осим ако стероиди или трансфузија крви не помогну.

Око 20 процената људи са ДБА доживе ремисију након лечења. Ремисија значи да су знакови и симптоми анемије нестали дуже од шест месеци без лечења. Ремисије могу трајати годинама и чак могу постати трајне. Ако се симптоми врате након ремисије, то се зове рецидив.

Управу дијамантичном анемијом од црнаца

Тешка анемија код деце погађа читаву породицу. За лечење и лечење потребан је комплетан тим неге који укључује лекаре специјалисте, као што су нега, исхрана, социјална и психолошка подршка. Родитељи или старатељи морају научити што више о ДБА и уско сарађивати са тимом за негу.

Одрасли са ДБА-ом требат ће даљње лијечење и лијечење, укључујући управљање нуспојавама лијечења стероидима и поновљене трансфузије. Одрасли са ДБА такође требају разговарати са својим лекарским тимом о ризицима од деце. Мајка или отац са ДБА има око 50 процената снижен ДБА код своје деце. Трудноћа такође може изазвати повратак код жена које имају ДБА у ремисији. Жену са ДБА која је трудна треба прегледати специјалиста високог ризика.

Поделите овај чланак:

Поделите ово:

  • Кликните да бисте је поделили на Фацебооку (отвара се у новом прозору)
  • Кликните да бисте је поделили на Твиттеру (отвара се у новом прозору)
  • Кликните да бисте поделили на ВхатсАпп (отвара се у новом прозору)
  • Кликните да бисте је поделили на Тумблр (отвара се у новом прозору)
  • Кликните да бисте је поделили на ЛинкедИн (отвара се у новом прозору)
  • Кликните да бисте је поделили на новој линији (отвара се у новом прозору)
  • Кликните да бисте је поделили на ББМ-у (отвара се у новом прозору)

Датум прегледа: 20. јануара 2017. | Последња измена: 20. јануара 2017

Извор

Анемија Блацкфан Диамонд. хттп://ввв.станфордцхилдренс.орг/ен/топиц/дефаулт?ид=диамонд-блацкфан-анемиа-160-11. Нгаи труи цап 08.08.2015.

Избор Уредника